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Anemias hemolíticas

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O que é hemólise?
Destruição prematura das hemácias na periferia (no intravascular ou no extravascular-SRE)
Hemólise extravascular
Tipo mais comum.
As hemácias são destruídas no SRE (baço principalmente).
Precipitada por alterações do citoesqueleto, membrana ou forma dos eritrócitos.
Hemólise intravascular
As hemácias são destruídas na circulação e o seu conteúdo é liberado no plasma.
Causas: anormalidades adquiridas, trauma mecânico, destruição pelo complemento ou tóxicos.
Resposta medular à hemólise
-liberação de eritropoetina pelo parênquima renal
-liberação de reticulócitos pela medula óssea (anemia hiperproliferativa)
-hiperplasia eritróide
Produção de bilirrubina indireta
Hemoglobina na circulação
Separação do Fe da protoporfirina
Ferro transportado pela transferrina para a MO
Protoporfirina convertida em biliverdina e bilirrubina indireta
Formação de cálculos biliares
Toda hemólise crônica predispôe à formação de cálculos biliares.
-cálculos de bilirrubinato de cálcio> radiopacos (Ca)
Índice de reticulócitos corrigido (IRC)
-espelha o número absoluto de reticulócitos
-reticulocitose: ret acima de 100 mil
IRC=%retxHt/40
IRC=%retxHb/15

(40 e 15-valores normais de Ht e Hb)
Índice de produção reticulocitária (IPR)
IRC dividido por 2
Crises anêmicas - crise aplásica
Algumas anemias hemolíticas crônicas podem não dar anemia ou dar anemia leve (compensada). Qualquer fator que iniba diretamente a produção de hemácias poderá precipitar anemia grave sintomática.
A causa principal é a infecção pelo parvovírus B19.
Crises anêmicas - crise megaloblástica
O turn over aumentado na anemia hemolítica pode precipitar anemia megaloblástica por carência de folato.
Causas de anemia hemolítica hereditárias
1-Hemoglobinopatias
-falciforme e variantes
-talassemias

2-defeitos do citoesqueleto
-esferocitose, eliptocitose e piropoiquilocitose hereditária

3-defeitos enzimáticos
-deficiência de G6PD e de piruvato quinase

4-outras
Causas de anemia hemolítica adquiridas
1-Imuno-hemolítica
2-Hiperesplenismo
3-IH grave
4-HPN
5-An hemolítica microangiopática
6-Outras anemias hemolíticas intravasculares
Sinais e sintomas da anemia hemolítica
-leve icterícia
-esplenomegalia
-AF de anemia
-medicamentos
-hemoglobinúria
Laboratório
-BI nunca sobe mais que 5
-LDH:quase sempre sobe, mas nunca ficam tão altos quanto na anemia megaloblástica
-haptoglobina: diminui
Índices hematimétricos e hematoscopia
Anemia normo/normo na maioria das vezes. Pode ser macrocítica na anemia grave (aumento das shift cells, que são maiores que os reticulócitos)
-policromatofilia e policromasia

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