Anemias hemolíticas
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- O que é hemólise?
- Destruição prematura das hemácias na periferia (no intravascular ou no extravascular-SRE)
- Hemólise extravascular
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Tipo mais comum.
As hemácias são destruídas no SRE (baço principalmente).
Precipitada por alterações do citoesqueleto, membrana ou forma dos eritrócitos. - Hemólise intravascular
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As hemácias são destruídas na circulação e o seu conteúdo é liberado no plasma.
Causas: anormalidades adquiridas, trauma mecânico, destruição pelo complemento ou tóxicos. - Resposta medular à hemólise
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-liberação de eritropoetina pelo parênquima renal
-liberação de reticulócitos pela medula óssea (anemia hiperproliferativa)
-hiperplasia eritróide - Produção de bilirrubina indireta
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Hemoglobina na circulação
Separação do Fe da protoporfirina
Ferro transportado pela transferrina para a MO
Protoporfirina convertida em biliverdina e bilirrubina indireta - Formação de cálculos biliares
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Toda hemólise crônica predispôe à formação de cálculos biliares.
-cálculos de bilirrubinato de cálcio> radiopacos (Ca) - Índice de reticulócitos corrigido (IRC)
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-espelha o número absoluto de reticulócitos
-reticulocitose: ret acima de 100 mil
IRC=%retxHt/40
IRC=%retxHb/15
(40 e 15-valores normais de Ht e Hb) - Índice de produção reticulocitária (IPR)
- IRC dividido por 2
- Crises anêmicas - crise aplásica
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Algumas anemias hemolíticas crônicas podem não dar anemia ou dar anemia leve (compensada). Qualquer fator que iniba diretamente a produção de hemácias poderá precipitar anemia grave sintomática.
A causa principal é a infecção pelo parvovírus B19. - Crises anêmicas - crise megaloblástica
- O turn over aumentado na anemia hemolítica pode precipitar anemia megaloblástica por carência de folato.
- Causas de anemia hemolítica hereditárias
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1-Hemoglobinopatias
-falciforme e variantes
-talassemias
2-defeitos do citoesqueleto
-esferocitose, eliptocitose e piropoiquilocitose hereditária
3-defeitos enzimáticos
-deficiência de G6PD e de piruvato quinase
4-outras - Causas de anemia hemolítica adquiridas
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1-Imuno-hemolítica
2-Hiperesplenismo
3-IH grave
4-HPN
5-An hemolítica microangiopática
6-Outras anemias hemolíticas intravasculares - Sinais e sintomas da anemia hemolítica
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-leve icterícia
-esplenomegalia
-AF de anemia
-medicamentos
-hemoglobinúria - Laboratório
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-BI nunca sobe mais que 5
-LDH:quase sempre sobe, mas nunca ficam tão altos quanto na anemia megaloblástica
-haptoglobina: diminui - Índices hematimétricos e hematoscopia
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Anemia normo/normo na maioria das vezes. Pode ser macrocítica na anemia grave (aumento das shift cells, que são maiores que os reticulócitos)
-policromatofilia e policromasia