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Glossary of Polimiosite e dermatopolimiosite

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Polimiosite
Dermatopolimiosite
-Miopatias inflamatórias idiopáticas

DM: manifestações cutâneas (heliótropo e pápulas de Gottron) e associação com malignidades

-Patogenia:
a) DM-deposicção de imunocomplexos em vasos
b)PM-lesão da célula mm mediada por linfócitos T
Manifestações clínicas
Musculares
- fraqueza muscular simétrica e proximal
-disfagia de transferência por lesão de mm da faringe e proximal do esôfago
Manifestações clínicas
Dermatológicas
(só na DM)
-pápulas de Gottron
-heliótropo
-hemorragias de cutículas (estilha)
-mão do mecânico
-rash em V no tronco
Manifestações clínicas
Constitucionais e articulares
-fadiga e mal estar
- artrite semelhante a da AR, só que sem erosão óssea
Manifestações clínicas
Pulmonares
-broncoaspiração
-miosite do diafragma, dando hipovetilação e acúmulo de secreções, atelectasia e infecções
- doença intertsicial-inflitrado nos septos alveolares e fibrose, dando dispnéia e tosse
Grupos específicos de doença
1-DM e PM associada a malignidade: ao diagnóstico da miopatia inflamatória, deve ser feito rastreio para Ca

2- DM e PM na infância: doenças raras, predomina em meninas. Manifestações sistêmicas exuberantes como febre e perda de peso.

3-Superposição: miopatia com doença do tecido conjuntivo.
DMTC-lúpus+esclerodermia+DM ou PM
Autoanticorpos
a)Anti-Jo1: 20% (mais comum na PM)
-doença pulmonar intersticial
-artrite
-Raynaud
-mão de mecânico

b)Anti-Mi2:10% (somente na DM)
-DM início agudo com rash em V

c) anti-SRP:5%
- doença início agudo, envolvimento cardíaco e mialgias

d) anti-PI7 e antiPI-12: PM com doença pulmonar intersticial
Laboratório
a) enzimas musculares:CK, LDH, aldolase, AST e ALT
-CK- mais sensível para miosite
acompanhamento do tratamento

b)ENMG:
-repouso:fibrilação e ondas + de ponta (irritação da célula muscular)
-movimento: potenciais polifásicos (normal é trifásico)

c)Biópsia muscular:padrão ouro
Diagnóstico
1- Diminuição da força muscular padrão miopático

2-aumento de enzimas

3-ENMG

4-biópsia

5-rash cutâneo/calcinose
Diagnóstico diferencial
Miastenia gravis
Sd miastênica de Eaton-Lambert
Hipotireodismo
Distrofias musculares
Drogas
Tratamento
-Medidas gerais: repouso, fisioterapia, parar de fumar
-prednisona em dose alta
-imunossupressores (azatioprina e metotrexate)se não houver resposta com corticóide
Azatioprina: toxicidade medular e pancreatite aguda
MTX: hepatotóxico, pneumonia intersticial
Cuidados antes da imunossupressão
- PPF: estrongiloidíase disseminada
- se eosinofilia inexplicada, tratarestrongiloidíase antes
- osteoporose: repor vitamina D, alendronato

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